Paraneoplastische Erkrankungen sind selten (0,1 % der Patienten mit Tumoren bzw. 1-2 % mit kleinzelligem Bronchialkarzinom), jedoch bei neurologischen Patienten sicher häufi g anzutreffen. Die neurologischen Symptome sind oft (in mehr als 50 % der Fälle) 3-4 Jahre vor der Tumordiagnose zu beobachten, wobei jedes neurologische System betroffen sein kann. Die neurologische Symptomatik kann initial fluktuieren, ist jedoch im weiteren Verlauf häufig sehr stark ausgeprägt. Noch vor wenigen Jahren wurden paraneoplastische neurologische Erkrankungen allein aufgrund der klinischen Assoziation eines neurologischen Syndroms mit einem Tumor diagnostiziert. Nunmehr stehen dem Kliniker zur Diagnostik paraneoplastischer Erkrankungen anti-neuronale (paraneoplastische) Antikörper zur Verfügung.
Paraneoplastische Autoantikörper gelten als diagnostische Marker von paraneoplastischen Erkrankungen. Sie sind fast ausschließlich vom IgG-Typ. Aus der Vielzahl der bisher beschriebenen paraneoplastischen Antikörper, deren Autoantigene und klinische Bedeutung z. T. noch ungeklärt sind, werden hier nur die wichtigsten aufgeführt.
| Antikörper | Alternativer Name |
|---|---|
| Anti-Hu | ANNA 1 |
| Anti-Ri | ANNA 2 |
| Anti-Yo | PCA 1 |
Die etwas verwirrende Nomenklatur ist auf die Anfangsbuchstaben der Patienten zurückzuführen, bei denen sie erstmals beobachtet wurden, oder alternativ entsprechend der immunfluoreszenzoptischen Färbung (ANNA = antinukleäre neuronale Antikörper, PCA = Purkinje-cell antibodies). Ziel der Autoantikörperdiagnostik bei paraneoplastischen Erkrankungen ist eine schnelle und sichere Diagnose. Deshalb werden neuronale Autoantikörper entsprechend den Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie mit zwei voneinander unabhängigen Methoden bestimmt. In der Regel wird das zu bestimmende Serum zunächst in der indirekten Immunfluoreszenz (IFT) an Kleinhirnschnitten und nachfolgend im Immunoblot untersucht. Nur wenn beide Methoden ein positives Ergebnis zeigen, liegt definitiv ein paraneoplastischer Antikörper vor. Ist nur eine Methode positiv, spricht man von einem »atypischen« Antikörper und der Befund ist als grenzwertig oder negativ einzustufen. In solchen Fällen ist eine Kontrolluntersuchung nach 4 Wochen angeraten.
Paraneoplastische Antikörper sind mit Tumoren und neurologischen Manifestationen assoziiert (siehe Tab.), wobei diese Darstellung keinen Anspruch auf Vollständigkeit erheben kann.
Paraneoplastische Autoantikörper sind meist in hohen Titern nachweisbar, allerdings können bei ca. 16 % von Patienten mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom Hu-Antikörper auch niedrigtitrig auftreten. Aufgrund der hohen Spezifität der neuronalen Autoantikörper ist eine rasche und zielgerichtete Tumorsuche essenziell.
Die Bestimmung der genannten paraneoplastisch-neuronalen Autoantikörper erfolgt in unserem Haus.
| Antikörper | Assoziierte Tumoren | Neurologische Manifestationen |
|---|---|---|
| Anti-Hu | kleinzelliges Bronchialkarzinom (Spezifität 95-99%), Neuroblastom, Prostatakarzinom | limbische Enzephalitis, sensorische Neuropathie |
| Anti-Ri | Mammakarzinom, kleinzelliges Bronchialkarzinom (Spezifität 100%) | Ataxie, Opsoklonus/Myoklonus |
| Anti-Yo (fast nur bei Frauen!) | Ovarial- und Mammakarzinom (Spezifität 70- 100%) | Zerebelläre Degeneration (»Yo-Syndrom«) |
Tab. Krankheitsassoziationen der paraneoplastischen Antikörper
1 ml Serum oder Vollblut
Der Transport ins Labor ist nicht zeitkritisch und kann per Postversand erfolgen.
Eine Abrechnung ist bei gegebener Indikation im kassen- und privatärztlichen Bereich gegeben.
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